Burbujeante en niños, bebés y recién nacidos.

Existen enfermedades de este tipo, que los médicos poco experimentados pueden decir, ya que la verdadera naturaleza de su aparición no se comprende completamente, los científicos aún tienen que entender lo que realmente está sucediendo con el niño. Estas enfermedades incluyen el pénfigo. Por supuesto, esta es una enfermedad muy grave, pero los padres no deben tomar este diagnóstico como una oración. No todos los relojes de vejiga amenazan con la muerte. Más sobre esta enfermedad y cómo tratarla, contaremos en este artículo.

El pénfigo es una enfermedad rara y peligrosa. Se basa en mecanismos poco conocidos. Ataque autoinmune en la piel. Bajo la influencia de algunos factores que aún no son obvios para la ciencia, el sistema inmunológico comienza a producir anticuerpos contra sustancias que aseguran la integridad de la piel. En realidad, "pegan" las células epiteliales juntas. Si estas sustancias "adhesivas" se destruyen, aparecen úlceras en la piel y las membranas mucosas, que se infectan regularmente con bacterias como el estreptococo o S. aureus.

El nombre más oficial de la enfermedad es pénfigo. Hasta mediados del siglo XX, el pénfigo se llamaba enfermedad en la que aparecen ampollas o ampollas en la piel. Sin embargo, las principales características distintivas del pénfigo se formularon: la presencia en la sangre de los anticuerpos más destructivos. Y las enfermedades asociadas con la aparición de burbujas ahora se dividen en un verdadero pénfigo: pénfigo y otros pénfigos, por los cuales este nombre ha permanecido en gran parte solo entre la gente y por costumbre.

La burbuja puede golpear a una persona de cualquier edad y género. Es más peligroso para los bebés, en los que la inmunidad local prácticamente no se forma. Pero para los niños mayores, la enfermedad representa una amenaza real. En primer lugar, el pénfigo propenso a la progresión. En segundo lugar, un niño con lesiones cutáneas extensas está perdiendo rápidamente líquido y proteínas. En tercer lugar, el riesgo de infección es extremadamente alto, las bacterias y los hongos pueden causar sepsis.

El pénfigo verdadero (pénfigo) puede ser:

• ordinario (vulgar);
• vegetativo
• en forma de hoja
• eritematoso
• seborreica.

La forma vulgar de la enfermedad es la más común. En la piel, que visualmente está intacta, intactas, aparecen burbujas llenas de líquido seroso. Rompen con bastante facilidad y sanan rápidamente. Con mayor frecuencia, las primeras ampollas aparecen en la boca, en la membrana mucosa de los labios, en el área del triángulo nasolabial.

Estos Burbujas que pueden parecer inofensivas al principio, aparecen cada vez más extensas con el tiempo., extendiéndose por todo el cuerpo, después de que estallan, el eczema rosado permanece. Si dentro de seis meses, dos años, el niño no comienza a recibir un tratamiento adecuado, la muerte es posible. La forma vegetativa de la enfermedad comienza, al igual que la ordinaria, con la aparición de burbujas aisladas. Sin embargo, después de estallar, no aparecen eczema rosado, sino papilomas (vegetaciones) de color grisáceo, que son propensos al crecimiento, y permanecen en la piel del niño.

La forma similar a la hoja de la enfermedad recibe su nombre por la aparición de costras, que se forman después de que las burbujas características comienzan a estallar. La peculiaridad de la enfermedad reside en el hecho de que se desarrolla rápidamente, casi en cualquier mes de progreso lento, como en el caso del pénfigo habitual, no se habla. Las costras se forman grandes y se exfolian en grandes pedazos, como las hojas. El pénfigo eritematoso a menudo se une a esta forma. En general, los médicos no hacen una gran diferencia entre ellos, ya que las manifestaciones y predicciones son similares.

La forma seborreica de la enfermedad comienza en el cuero cabelludo, desde la cara. Las burbujas pequeñas se convierten rápidamente en una corteza amarillenta (como en el caso de la seborrea, de ahí el nombre de la forma). La enfermedad progresa lentamente, Poco a poco las ampollas comienzan a aparecer en la espalda, abdomen, extremidades. Al retirar la corteza de color marrón amarillento se expuso el eczema húmedo.

Hay otras formas de pénfigo, más comunes. Sin embargo, cayeron de la clasificación general después de especificar el diagnóstico de pénfigo. Pero mientras se les llame pénfigo, no se pueden decir. Esto es

• pénfigo infeccioso viral;
• Pénfigo congénito sifilítico.

El virus pénfigo, también llamado infeccioso, es causado por ciertos patógenos: el virus Coxsackie (un subtipo bien definido de este), así como las subespecies de enterovirus 71. La enfermedad por enterovirus puede tomar una gran escala y convertirse en epidemia. En los niños, la forma viral de la enfermedad se manifiesta principalmente en pies y palmas, aunque no se excluye la aparición de vesículas en los genitales y en el papa.

Pénfigo sifilítico - manifestación externa de infección intrauterina con sífilis. Los niños con sífilis congénita pueden ampollarse con contenido seroso unos días después de su nacimiento. En este caso, las ampollas se abrirán rápidamente, dejando un eczema que llora de color rosado. Para las dos últimas formas, los médicos suelen utilizar el concepto de "síntoma" Ya que ambas condiciones son solo síntomas de otra enfermedad subyacente.

El más prominente por los signos clínicos es el pénfigo para-tumor, que se refiere a la verdad. En el 60% de los casos, acompaña a enfermedades tan graves como la leucemia, el linfoma. A veces, la aparición de manifestaciones cutáneas características indica el comienzo de una formación maligna y la precede.

Como ya se mencionó, el inicio de la enfermedad coincide con el proceso de producción de anticuerpos agresivos autoinmunes a las proteínas desmoglein. Estas proteínas son la base de "pegado" que proporciona la conexión de las células epidérmicas entre sí. Las proteínas se destruyen, la integridad de la piel sufre. Y las bacterias, de las cuales abundan, entrando en la piel exfoliada, causan la aparición de burbujas.

¿Qué factores pueden desencadenar tal proceso patológico? La medicina aún no está del todo clara. La razón principal todavía se considera un factor genético, una predisposición a la ocurrencia de tal proceso autoinmune. Las perturbaciones en el sistema nervioso central también se consideran seriamente como posibles factores que provocan la aparición de pénfigo. Teóricamente, una infección, un virus u otro agente patógeno también pueden desencadenar la aparición de la enfermedad, pero la ciencia aún no sabe qué tipo de virus puede ser. Existe alguna conexión entre el desarrollo del pénfigo y la infección con bacterias endógenas.

En las guías clínicas del Ministerio de Salud de Rusia a partir de 2016, se indican los siguientes factores como posibles factores que provocan una respuesta inmune inadecuada:

• medicación del grupo tiol (penicilamina, captopril, antibióticos de cefalosporina, inmunomoduladores);
• quemaduras
• virus herpes 1,2 y 8 tipos;
• contacto físico con pesticidas;
• Estrés severo experimentado por el niño.

La declaración oficial del Ministerio de Salud de que algunos alimentos que son ricos en taninos (puerros, mangos, frambuesas, romero, vainilla, cereza, jengibre, té e incluso los ajos más comunes) también puede causar sonidos de ampollas bastante inusuales.

Burbuja en las primeras etapas puede no causar ninguna preocupación. El niño se siente bien y no hay más cambios que unas pequeñas burbujas en la piel. El deterioro de la condición se desarrolla de manera constante y gradual, a medida que aumenta el área de la piel afectada.

Las burbujas se caracterizan por el llamado letargo, son bastante fáciles de abrir, la piel se hunde ligeramente por encima del contenido líquido. Las primeras erupciones en el pénfigo se suelen localizar con mayor precisión en la región de la cavidad oral, en las membranas mucosas o alrededor de los labios. Las ampollas son bastante dolorosas.

Después de que se abran las ampollas, en su lugar se forman densas costras o eczemas húmedos de larga duración. El área de la lesión está aumentando, con el acceso de infecciones bacterianas, inflamación local, aparecen focos inflamatorios, después de lo cual la erosión y el eczema siguen siendo aún mayores. Esta enfermedad se caracteriza por la ausencia de epitelización de los tejidos después de que una burbuja se ha roto. Poco a poco, la erosión se está expandiendo, fusionándose entre sí.

Dado que la enfermedad es bastante rara, a los pediatras a veces les resulta razonablemente difícil hacer un diagnóstico. Para no confundir nada, primero se recomienda encontrar diferencias con otras enfermedades dermatológicas, que también están acompañadas por la aparición de ampollas y ampollas.

Para hacer esto, use el método, que se llama la muestra de Nikolsky. El médico frota suavemente la piel del niño cerca de la vejiga y a cierta distancia, y también presiona ligeramente la ampolla con la yema del dedo. La prueba se considera positiva si hay signos de división de la piel:

• cuando se presiona, un fluido seroso se extiende hacia las capas adyacentes de la piel;
• si es fácil tirar de la piel sobre la ampolla, es fácil exfoliarla en forma de cinta, como después de una quemadura solar;
• Al frotar sobre un área saludable de la piel, se nota una mezcla de la capa superior de la epidermis.

Siempre se asigna un análisis de sangre para determinar el contenido de anticuerpos contra proteínas desmogleínicas. Su presencia indica el desarrollo del pénfigo. En algunos casos, el médico puede tomar muestras de líquido seroso de las ampollas, desde el fondo de la erosión, y también prescribir exámenes citológicos y generales adicionales (orina, sangre).

En el tratamiento del pénfigo, lo más importante es prevenir la aparición de nuevas ampollas y erosión, para lograr la curación de la piel afectada existente. Los principales fármacos en el tratamiento del pénfigo son los glucocorticosteroides. Tan pronto como se confirme el diagnóstico en el laboratorio, independientemente de la edad del bebé, se le prescribe un curso de medicamentos sistémicos con glucocorticosteroides.

Los medicamentos se administran en dosis más altas. Esto reduce la intensidad de la formación de nuevas burbujas y comienza el proceso de restauración de la erosión existente.Por lo general, toma alrededor de dos semanas, después de lo cual el niño permanece durante bastante tiempo en terapia de mantenimiento hormonal, administrando el mismo medicamento, pero solo en pequeñas dosis.

La droga se mostró más eficazmente. «Prednisolona». Cuando el pénfigo vulgar se administra en grandes dosis que en forma de hoja. Luego, la cantidad del medicamento se reduce sistemáticamente hasta que se trata de una dosis de mantenimiento. Desafortunadamente, para la gran mayoría de los pacientes, este tratamiento durará toda la vida, «Prednisolona» Necesito pinchar todos los días.

Simultáneamente con las hormonas, el médico prescribe suplementos de calcio para el niño, la vitamina D. Para aumentar la efectividad del tratamiento, se prescriben medicamentos inmunosupresores desde los primeros días que inhiben artificialmente la actividad del sistema inmunológico. Estas herramientas en la práctica pediátrica incluyen:

• "Azathioprine;
• Mielosan;
• "Ciclofosfamida";
• "Ciclofosfamida".

En las etapas más tempranas del tratamiento, a un niño se le pueden prescribir procedimientos que permitan, al menos por un tiempo, "limpiar" la sangre de una gran cantidad de anticuerpos agresivos. Tales procedimientos incluyen hemodiálisis y plasmaféresis. Para reducir el riesgo de infección, se prescribe al niño para tratar la piel (áreas afectadas) con ungüentos con corticosteroides y antisépticos.

Los niños diagnosticados con pénfigo requieren un tratamiento especial y un cuidado diario más atento. La forma en que los padres organizan la vida del bebé depende de cuánto pueda vivir ese niño. Es importante asegurarse de que después del alta hospitalaria, donde se realiza la etapa inicial del tratamiento, el bebé continúe tomando todos los medicamentos recetados por el médico en casa.

Todos los días, el niño deberá tratar el eccema y las ampollas en la piel. Para esto, se recomienda usar tintes de anilina (fucorcida, zelenka), ya que tienen una eficacia bastante alta contra varios microbios, y especialmente contra estafilococos. Se recomienda aplicar ungüento con corticosteroides sobre la erosión y las costras formadas en la piel. Por lo general prescrito "Celestodermo" junto con "Garamicina" o «Hyoxyson». A menudo se utiliza ungüento de dermatol con una concentración del principio activo del 5%.

Si aparecen signos de infección: pus, inflamación, hinchazón, asegúrese de usar cuando procese la pomada con antibióticos («Baneocina», «Levomekol»). Si las áreas afectadas son extensas, es mejor protegerlas de posibles lesiones adicionales con un apósito estéril. Los apósitos deben hacerse al menos dos veces al día. En los apósitos hay un sentido y con pequeñas lesiones, si el niño es muy activo y móvil.

Cuando se queja de dolor, a veces se le permite administrar al niño medicamentos antiinflamatorios. Ibuprofeno o "Paracetamol"desde la recepción "Analgin" Y mejor rendirse. Si no se puede lograr la anestesia, es necesario consultar a un médico que le dará una receta para analgésicos aprobados para uso en niños. Si aparecen nuevos elementos del pénfigo y la posterior erosión en la boca, se debe tener cuidado de que el niño se enjuague la boca varias veces con soluciones antisépticas.

El bebé se beneficiará del baño, en el que los padres añaden. Soluciones de antisépticos, por ejemplo, clorhexidina. Es deseable que el niño tome complejos de vitaminas y minerales, que contienen ácido fólico, vitamina E, calcio y magnesio. Hacer cambios tiene en la dieta del niño. El bebé debe comer en porciones pequeñas y fraccionadas (hasta 6 veces por día).Esto es especialmente importante si el pénfigo golpea las membranas mucosas en la boca, en el esófago. Si el bebé no recibe sopas, puré de papas y papilla, que son relativamente fáciles de comer, entonces puede que incluso se niegue a comer debido al dolor, y luego tenga que alimentarlo a través de la sonda. La dieta del niño con pénfigo debe basarse en el rechazo de la sal, la sal debe excluirse completamente de la receta de todos los platos, sin embargo, el bebé necesitará una gran cantidad de alimentos con proteínas.

Muchas vacunas para un niño que toma medicamentos para suprimir la actividad del sistema inmunológico están contraindicadas. Pero los padres, si lo desean, podrán hacer que el bebé tenga una vacuna contra la gripe y el neumococo. Un bebé con pénfigo necesita tomar el sol con precaución, nadar. Esto se puede hacer solo en un estado de remisión, cuando no hay eczema fresco y ampollas en la piel. En la mayoría de los casos, los niños con formas graves de la enfermedad están en casa, en algunos casos reciben el estado de un niño discapacitado.

Sobre el desarrollo mental e intelectual del niño pénfigo. no afectado, el niño bien puede estar involucrado en cualquier tipo de trabajo mental. Categoricamente El contacto con cualquier alérgeno y sustancias tóxicas debe ser limitado.Productos químicos para el hogar, para prevenir situaciones traumáticas en las que el bebé puede sufrir quemaduras o heridas. También debes evitar las infecciones virales respiratorias agudas.

El pronóstico para el pénfigo se considera condicionalmente desfavorable. Incluso si el tratamiento se inició a tiempo, los medicamentos se recetaron correcta y correctamente, desafortunadamente, esto no cancela la probabilidad de muerte. La enfermedad está siempre en cualquier forma considerada crónica. Antes de que el tratamiento de la enfermedad comenzara a usar agentes hormonales, en particular, glucocorticosteroides, la probabilidad de muerte en el pénfigo era cercana al 65%. Ahora, los expertos estiman que el riesgo de estos eventos adversos es del 6,5 al 7%.

Sin la terapia de mantenimiento continuo, aproximadamente el 9% de los pacientes con un diagnóstico de este tipo experimentarán una remisión sostenida, es decir, todos los signos de la enfermedad están ausentes. En el 91% restante de los pacientes sin tratamiento, se produce una exacerbación, lo que conduce a un deterioro significativo de la condición y, en consecuencia, aumenta la probabilidad de muerte.

Dado que las causas de la enfermedad no se comprenden completamente, no existe una prevención específica del pénfigo. Lo único que los padres pueden y deben hacer es prestar la máxima atención a la formación de una inmunidad fuerte y saludable. Es necesario hacerlo desde el nacimiento de un bebé, practicando el endurecimiento, caminando, comiendo bien, así como rechazando el uso frecuente e irrazonable de diversos medicamentos.

Ante la primera sospecha de esta peligrosa enfermedad. Es necesario consultar inmediatamente a un dermatólogo.

Una erupción en la infancia no suele ser peligrosa, a menudo causada por alergias o enfermedades infecciosas. Lo más importante que deben saber los padres es: ¿qué tipo de erupción conlleva una amenaza real para la vida del niño y cuándo debe buscar ayuda médica? Sobre esto en nuestro siguiente video.